Симптомы прогрессирующей идиопатической гемиатрофии лица
Клиника. Заболевание редкое, в 6 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, начало заболевания отмечается обычно в возрасте от 3 до 17 лет, с появления ограниченных по площади участков нарушения пигментации и атрофии кожи и подкожной клетчатки в средней части лица с последующим распространением на всю его половину. Кожа резко истончается, может иметь вид пергаментной бумаги, через кожу могут просвечивать сосуды. Кожа остается подвижной и неспаянной с подлежащими тканями. В некоторых случаях атрофия распространяется на половину шеи. Может наблюдаться атрофия половины языка, умеренная атрофия лицевых и жевательных мышц, при этом функция мышц представляется сохранной. Иногда наблюдается также атрофия мышц носа с асимметричным его положением, парез соответствующей половины мягкого неба, атрофия ушной раковины. Теряют цвет и выпадают волосы. Атрофия мягких тканей периорбитальной области может привести к западению глазного яблока, что у части больных создает ложную картину атрофии глазного яблока и энофтальма. Развивается синдром Горнера. Иногда наблюдаются боли в соответствующей половине лица. В тяжелых случаях атрофический процесс захватывает все ткани пораженной половины лица. Развивается грубая асимметрия лица в связи с атрофией мягких тканей, на пораженной стороне уменьшаются в размерах челюсти, выпадают зубы. В некоторых случаях атрофический процесс носит более генерализованный характер и распространяется на шею, плечевой пояс, руку, грудную клетку, в редких случаях - на всю половину тела - тотальная гемиатрофия, описана двусторонняя гемиатрофия лица, перекрестная гемиатрофия. У многих больных выявляются другие проявления вегетативной дисфункции и рассеянные слабо выраженные органические симптомы. Гемиатрофия лица описана не только в качестве самостоятельной нозологической формы, но и как синдром при склеродермии, сирингомиелии, опухолях с поражением тройничного нерва, после повреждений шейных симпатических образований в ходе хирургических операций. При двусторонней гемиатрофии лица дифференциальный диагноз должен проводиться с прогрессирующей липодистрофией Барраке-Симонса. При решении дифференциально-диагностических проблем следует иметь в виду существование заболевания, противоположного по проявлениям гемиатрофии лица - гемигипертрофию лица.
Лечение. Эффективное лечение не разработано. Терапия симптоматическая.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы прогрессирующей идиопатической гемиатрофии лица" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |