Причины бокового амиотрофического склероза (БАС)
Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Показана определенная степень генетической детерминации болезни. В случаях семейных заболеваний были обнаружены мутации определенных генов. Имеются мнения о принадлежности БАС к медленным нейроинфекциям. В патогенезе заболевания существенная роль принадлежит метаболическим нарушениям, в частности, нарушениям белкового и аминокислотного обмена и иммунным расстройствам. Макроскопические изменения головного и спинного мозга больных, погибших от БАС, представлены лишь слабо или умеренно выраженной атрофией. При гистологическом исследовании выявляется существенное уменьшение числа (в некоторых сегментах спинного мозга - почти полное отсутствие) мотонейронов передних рогов спинного мозга, двигательных ядер ствола головного мозга и (при высоких формах БАС) нейроцитов преимущественно III и V слоев коры прецентральных извилин и прилегающей лобной коры, сохранившиеся мотонейроны имеют признаки дегенеративных изменений. В большей степени страдают альфа-мотонейроны сегментов шейного утолщения спинного мозга, относительно сохранными остаются мотонейроны сакральных сегментов (ядро Онуфа). В стволе головного мозга более сохранны ядра III, IV, и VI нервов. Выявляются умеренные изменения нейронов ретикулярных ядер ствола мозга.
Отмечаются также выраженные дегенеративные изменения и демиелинизация кортико-спинальных трактов, однако при длительном течении болезни отмечаются такие же изменения всех проводящих путей спинного мозга, при этом значительно меньше страдают спино-таламические тракты в боковых канатиках и задние канатики. Белое вещество ствола и полушарий мозга изменяется в значительно меньшей степени. В некоторых случаях выявляется скудная периваскулярная инфильтрация мононуклеарными клетками. В мышцах выявляется картина нейрогенной атрофии.
Классификация БАС по эпидемиологическим признакам, этиологии и патогенезу предпологает три вариата болезни - спорадический классический БАС (форма Шарко), семейный БАС и БАС, сочетающийся с паркинсонизмом и деменцией. Следует иметь в виду также возможность развития синдрома БАС при сосудистых, вирусных и иных заболеваниях.
Классификация БАС по клиническим признакам включает 4 основные формы болезни: бульбарную, шейно-грудную, пояснично-крестцовую и высокую. В пределах каждой из этих форм (в меньшей мере при высокой форме) выделяют варианты с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона, с преимущественным поражением центрального двигательного нейрона, с равной степенью поражения центрального и периферического двигательных нейронов.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Причины бокового амиотрофического склероза (БАС)" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |