Симптомы мозжечковой атаксии Пьера Мари

Клиника. Основным признаком болезни является мозжечковая атаксия - статическая и динамическая. Болезнь начинается с нарушения походки, затем присоединяются координаторные расстройства в руках, дисметрия, адиадохокинез, симптом Стюарта - Холмса, нистагм, а также атактические изменения мимики, речи. Поражение пирамидных путей проявляется оживлением сухожильных и периостальных рефлексов, спастическим повышением мышечного тонуса, преимущественно в ногах, наличием патологических рефлексов, нерезко выраженным снижением мышечной силы конечностей. Часто наблюдаются глазодвигательные растройства - птоз, парез наружной прямой мышцы глаза, недостаточность конвергенции; в некоторых случаях наблюдается атрофия зрительных нервов, изменения полей зрения и снижение остроты зрения. Часто - катаракта, пигментная денгенерация сетчатки. Одним из характерных признаков мозжечковой атаксии Пьера Мари являются изменения со стороны психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, изменении со стороны эмоционально-волевой сферы. Заболеванию свойственна большая вариабельность клинической картины как межсемейная, так и внутри одной семьи. Встречаются рудиментарные формы, имеются переходные между мозжечковой атаксией Пьера Мари и атаксией Фридрейха, оливо-понтоцеребеллярной дегенерацией. Атипичные варианты характеризуются наличием экстрапирамидных нарушений. Заболевание начинается в возрасте после 20 лет, средний возраст начала - 34 года. Течение болезни - неуклонно прогрессирующее.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Симптомы мозжечковой атаксии Пьера Мари" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Атаксия мозжечковая Пьера Мари
• Диагностика мозжечковой атаксии Пьера Мари
• Вся информация по этому вопросу