Симптомы невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туса
Клиника. Заболевание обычно начинается в детском возрасте - во второй половине первого или первой половине второго десятилетия жизни. Однако, в отдельных случаях заболевание может проявляться в первые годы жизни или в более зрелом возрасте. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Основными клиническими признаками классической формы заболевания являются прогрессирующие симметричные мышечные атрофии и парезы конечностей, которые начинают развиваться в возрасте не позже 30 лет. В начальной стадии болезни поражаются лишь мышцы ног, иннервируемые малоберцовыми нервами, что приводит к пассивному отвисанию стоп и нарушению походки по типу "петушиной", или перонеальной. Позже развиваются атрофии всех мышц голеней и образуется болтающаяся стопа. При раннем развитии патологического процесса отмечаются выраженные деформации стоп, которые именуются "стопой Фридрейха". Мышцы бедер, как правило, не страдают или поражение ограничивается только их нижней третью. Через 3-7 лет, а иногда и позже, амиотрофический процесс распространяется и на верхние конечности, начиная с дистальных отделов, и ограничивается мышцами предплечий. При классической форме заболевания мышцы лица, туловища и проксимальных отделов конечностей в патологический процесс не вовлекаются. В далеко зашедших стадиях парезы могут быть значительно выражены, однако, обездвиженно-сти у больных практически не наблюдается. Ранним и характерным признаком болезни является отсутствие или значительное снижение глубоких рефлексов. В первую очередь исчезают ахилловы, а затем коленные рефлексы. Имеются случаи, когда в патологический процесс вовлекается центральный мотонейрон или мозжечковая система, тогда на фоне типичной клиники невральной амиотрофии появляются высокие глубокие рефлексы, патологические стопные знаки и признаки легкого поражения мозжечка. В дистальных отделах рук и ног определяются расстройства чувствительности по полиневритическому типу. В стопах и голенях иногда отмечаются умеренные болевые ощущения и судороги в икроножных мышцах. В ряде случаев отмечаются трофические нарушения - отек и цианоз кожных покровов конечностей. Клинические проявления невральной амиотрофии могут существенно варьировать, что иногда позволяет рассматривать заболевание, как атипичный вариант. Течение болезни медленно прогрессирующее. Иногда процесс обостряется в связи с различными экзогенными вредностями, а иногда состояние больных в течение длительного времени остается стабильным.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туса" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |