Симптомы, течение миеломной болезни, диагностические признаки

Клиника

Миеломная болезнь возникает преимущественно в пожилом возрасте (50-60 лет), причем у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Наиболее частым симптомом является боль в различных костях (позвонков, грудной клетки, черепа и др.) за счет деструктивных изменений, возникающих в результате миеломатозных разрастаний. Нередко боль носит корешковый характер (типа радикулита), что обусловлено поражением позвонков и сдавлением нервов у места их выхода. Менее постоянными признаками являются спонтанные переломы костей, не сопровождающиеся, как правило, последующей консолидацией отломков.

Объективно отмечается бледность кожных покровов, часто высокая температура. Весьма ценным, хотя и непостоянным, признаком являются деформации костей с наличием опухолевидных образований. В редких случаях миеломатозные узлы, разрушая кость, могут прорастать в окружающую ткань: легкие, плевру, спинной и головной мозг, ретробульбарную клетчатку глаза и т. д. Особенно тяжело протекает поражение спинного мозга, сопровождающееся параплегией и нарушением функции тазовых органов.

Изменения со стороны почек проявляются в форме своеобразного нефроза, протекающего с выраженной протеинурией, но без экстраренальных симптомов (отеки, гипертония, изменения глазного дна) и часто - без патологических изменений в мочевом осадке. Примерно в 7з случаев в моче обнаруживается белковое тело Бенс-Джонса, выпадающее в осадок при нагревании мочи до 50-60°С и снова растворяющееся при дальнейшем ее кипячении. Миеломной нефропатии свойственно быстрое развитие недостаточности почек.

Со стороны крови - прогрессирующая анемия нормлхромного типа, развитие 'которой связано с патологической направленностью гемопоэза и вытеснением эритробластических элементов пролиферирующими миеломными клетками. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Чрезвычайно характерным симптомом является увеличение СОЭ (60- 80 мм/ч), что объясняется глубоким нарушением белкового обмена в организме.

Большое диагностическое значение при миеломной болезни имеет рентгенологическое исследование костного скелета. На рентгенограммах костей (особенно черепа, ребер и тазовых костей) соответственно местоположению миеломатозных узлов обнаруживают округлые дефекты различных размеров (от нескольких миллиметров до 2-3 см), обусловленные гибелью костной ткани. Создается впечатление, что кости как бы "выбиты пробойником". Но поскольку миеломная болезнь не всегда сопровождается остеолитическими изменениями в костях, иногда возникает необходимость дополнять рентгенологическое исследование данными стернальной пункции и электрофореза сывороточных белков. Момент прокола кости при миеломной болезни сопровождается характерным ощущением "прбвала". Костномозговой пунктат представляет собой крошковатую массу, в которой при исследовании обнаруживают своеобразные миеломные клетки. Цитологический диагноз миеломной болезни правомерен при количестве миеломных клеток более 10-15%, хотя содержание их в костном мозгу иногда составляет 50% всех ядросодержащих элементов.

Характерным диагностическим признаком миеломной болезни считают увеличение общего количества белка в крови, достигающее 150 г/л. При этом резко нарушается коэффициент А/Г за счет увеличения количества глобулинов. Если в норме этот коэффициент равен 1,5-2, то при миеломной болезни он колеблется в пределах 0,6-0,2. Особую диагностическую ценность представляет исследование белковых фракций методом электрофореза. На электрофореграмме патологические белки (парапротеины) образуют компактную узкую полосу (М-градиент), располагающуюся в области от гама- до альфа2-глобулинов.

Течение болезни медленное, неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов болезни составляет 2-4 и реже 6- 7 лет. Прогноз неблагоприятный. Больные умирают при явлениях общей кахексии от уремии, амилоидоза и от других осложнений, связанных с переломами костей: пневмонии (при переломах ребер), уросепсиса (в связи с затруднением оттока мочи, обусловленного компрессией позвоночника). При диффузных формах, сопровождающихся, тотальной метаплазией костного мозга, летальный исход связан с развитием тяжелой анемии и геморрагического диатеза.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Симптомы, течение миеломной болезни, диагностические признаки» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Что такое миеломная болезнь
• Диагноз, диагностика миеломной болезни
• Вся информация по этому вопросу