Симптомы, течение эритремии

Клиника

Заболевание возникает чаще у мужчин в возрасте 40- 60 лет. Начало постепенное и незаметное. Больных беспокоят повышенная утомляемость, бессонница, головная боль, боль типа стенокардической в области сердца, иногда нарушение зрения и слуха. В некоторых случаях наблюдается приступообразная боль в кончиках пальцев, сопровождающаяся покраснением их (эритромелальгии), а также боль в костях, особенно нижних конечностей. Указанные субъективные ощущения связаны с повышенным кровенаполнением сосудов, а также функциональными нейрососудистыми расстройствами.

Наиболее важным объективным симптомом болезни является вишнево-красная окраска кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Обращает внимание гиперемия конъюнктив (симптом "кроличьих глаз"). Цианотичный оттенок кожи и слизистых оболочек обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярах. Следующий по частоте симптом эритремии - увеличение селезенки и реже - печени за счет повышенного кровенаполнения их, а также развитие в них миелоидной метаплазии. Важным, хотя и менее постоянным признаком болезни является артериальная гипертония (в 50% случаев), причины развития которой при эритремии не совсем ясны.

Заболевание часто осложняется внутрисосудистым тромбозом (особенно вен нижних конечностей, нередко сопровождающихся развитием трофических язв, а также коронарных и мозговых сосудов, спленопортальной системы и др.). В основе их лежат следующие причины: замедление кровотока, увеличение вязкости крови, повышение количества эритроцитов и тромбоцитов, способствующее их агломерации, а также изменение сосудистой стенки. Наряду с этим возможны кровотечения из слизистых оболочек (носовое, желудочно-кишечное, маточное), причинами которых могут быть переполнения сосудов кровью и дистрофические изменения сосудистой стенки.

Характерны при эритремии изменения со стороны крови. Количество эритроцитов значительно увеличено и колеблется от 6 до 8, а иногда до 12000000 в 1 мкл, а содержание гемоглобина - от 160 до 240 г/л. Наряду с указанными изменениями отмечается нейтрофильный лейкоцитоз (до 20000 в 1 мкл) С ядерным сдвигом влево и резкий гипертромбоцитоз, который варьирует в пределах 400000-1000000 в 1 мкл. СОЭ резко уменьшена (1-2 мм/ч), что объясняется увеличением количества эритроцитов и особенно повышением вязкости крови (7,5-8,5 вместо нормы 4,5-5). Общий объем крови увеличен- в 2-3 раза, главным образом за счет эритроцитов. Отношение эритроцитов к плазме составляет 80/20-85/15 (45/55 в норме).

В течении заболевания различают три стадии:

• I - начальную,
• II - эритремическую,
• III - терминальную.

Начальная стадия характеризуется почти бессимптомным течением, незначительным эритроци-тозом (5000000-6000000 в 1 мкл) без лейкоцитоза и тромбоцитоза. Эритремическая стадия проявляется развернутой клинической картиной, панцитозом и сосудистыми осложнениями. И, наконец, терминальная стадия - это стадия исходов и тяжелых осложнений (коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу на почве тромбоза и кровоизлияний, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, цирроз печени и т. д.). Среди исходов заболевания обращает внимание трансформация эритремии в остеомиелосклероз или хронический миелолейкоз как естественное завершение миелопролиферативного процесса, лежащего в основе заболевания.

Продолжительность жизни больных в среднем составляет 6-8 лет, с применением радиоактивного фосфора - 15-20 лет.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Симптомы, течение эритремии» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Что такое эритремия
• Диагностика, диагноз эритремии
• Вся информация по этому вопросу