Ювенйльный паркинсонизм

Ювенйльный паркинсонизм – это вариант первичного паркинсонизма с ранним началом. Принято использовать термин "Ювенйльный паркинсонизм" в том случае, когда симптомы заболевания проявляются до 20 лет, если же они проявляются в возрасте 21-40 лет, то чаще применяют термин "паркинсонизм с ранним началом".

Большинство случаев ювенйльного паркинсонизма рассматривают как самостоятельное заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу и связанное с мутациями на 6-й хромосоме – в гене, кодирующем белок паркин. Как и при болезни Паркинсона, при аутосомно-рецессивном юношеском паркинсонизме происходит дегенерация нигростриарных дофаминергических нейронов, но при этом не образуются тельца Леви.

Клиническая картина, проявления ювенйльного паркинсонизма

Клинически для ювенйльного паркинсонизма, который может проявиться и на первом десятилетии жизни, характерны медленно прогрессирующее течение, наличие постурального тремора и дистонического гиперкинеза, отсутствие выраженных когнитивных нарушений, раннее развитие осложнений, связанных с терапией препаратами леводопы (моторных флуктуации и дискинезий).

Дифференциальный диагноз проводят с другими болезнями, вызывающими паркинсонизм в молодом возрасте (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Гентигтона, болезнь Галлервордена-Шпатца, болезнь Сегавы).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

Ювенйльный паркинсонизм и др. медицинские термины...