УИПЛА БОЛЕЗНЬ

УИПЛА БОЛЕЗНЬ (описана в 1907 Дж. Уиплом; синонимы: интестинальная липодистрофия, нетропическое спру) - редкое заболевание, характеризующееся нарушением липидного обмена, накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов и воспалительной реакцией в различных органах, с преим. поражением тонкого кишечника, брыжеечных лимфатических узлов, сердца и нервной системы. Вероятный возбудитель - палочкообразная бактерия Tropheryma whippleii; существенную роль отводят иммунным нарушениям. Проявляется в среднем возрасте, значительно чаще у мужчин. Клиническая картина в значительной мере определяется нарушением всасывания в тонкой кишке. Выделяют 3 фазы течения заболевания: начальная проявляется постепенно нарастающей утомляемостью, артралгиями, анемией. Вторая фаза характеризуется болью в животе, диареей, стеатореей, лихорадкой, снижением массы тела; часто отмечаются генерализованная лимфоадено-патия, пигментация кожи, поражение глаз (увеит, ретинит, кератит). В этой фазе возможно поражение центр, нервной системы с развитием: ритмичных подёргиваний нижней челюсти, век, губ, языка, мягкого нёба (миоритмия); пареза вертикального взора; гипоталамиче-ской дисфункции с нарушением сна, булимией и полидипсией, деменции; реже - паркинсонизма, эпилептических припадков, атаксии и др. Для терминальной фазы характерны кахексия, тяжёлая сердечная недостаточность, акинетический мутизм, кома. Диагноз подтверждается при биопсии тощей кишки, а также с помощью полимеразной цепной реакции, выявляющей ДНК возбудителя в цереброспинальной жидкости. Без лечения больные погибают в течение нескольких лет. Лечение основано на длительном применении антибактериальных средств (бициллина, триметоприм-сульфаметоксазола, цефалоспоринов третьего поколения или флуорохинолонов). При миоритмии применяют клоназепам или вальпроевую кислоту.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

УИПЛА БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...