ТУБУЛОПАТИИ ВРОЖДЕННЫЕ

ТУБУЛОПАТИИ ВРОЖДЕННЫЕ (лат. tubulus - трубочка) - группа болезней, обусловленных врождённым дефектом канальцевых функций почек с соответствующим нарушением обмена веществ. Большинство Т.в. имеет наследственный характер и выявляется в детском возрасте. Так, почечная глюкозурия связана с нарушением обратного всасывания (реабсорбции) глюкозы в проксимальном отделе нефрона, что приводит к повышенному её выделению с мочой при нормальном уровне в крови. Характерно наличие глюкозы во всех порциях мочи. Спец. лечения, как правило, не требует. Синдром Фанкони - тяжёлая Т.в., проявляющаяся картиной почечного канальцевого ацидоза, остеодистрофией, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением её содержания в крови; отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром (болезнь Фанкони) - с аутосомно-рецессивным типом наследования, и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжёлых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, лёгких. Лечение включает картофельно-капустную диету, применение в больших дозах гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D, препаратов калия. См. также Фосфат-диабет.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ТУБУЛОПАТИИ ВРОЖДЕННЫЕ и др. медицинские термины...