ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ - наследственное заболевание из группы факоматозов, характеризующееся опухолеподобным разрастанием глии в головном мозге. Проявляется триадой признаков: прогрессирующим слабоумием, эпилептическими припадками и пигментированными аденомами сальных желёз лица (располагаются на щеках в форме "бабочки" и имеют вид розовато-жёлтых или красных папул). Встречаются также пигментированные (в т. ч. кофейного цвета) и депигментированные пятна, подкожные фибромы, телеангиэктазии. В поясничной области иногда выявляется своеобразная шероховатость кожи ("шагреневая кожа"). Нередко встречаются также диспластические черты, врождённые опухоли внутренних органов, сетчатки ("факомы"), поликистоз почек, внутримозговые кальцификаты. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью патологического гена. Часто встречаются спорадические случаи. Лечение гл. обр. противоэпилептическими средствами.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ и др. медицинские термины...