ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ

ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ (описан в 1925 Н. А. Шерешевским и в 1938 - амер. эндокринологом Н. Н. Тегпег, 1892-1970) - хромосомная аномалия, наблюдающаяся у женщин и характеризующаяся отсутствием одной из Х-хромосом и, соответственно, полового хроматина, с недоразвитием половых признаков. Клинические проявления: низкорослость, крыловидные кожные складки на шее, вальгусная деформация предплечий, низкое расположение и деформация ушных раковин, отёчность кистей и стоп, широкая ("щитовидная") грудная клетка с широко расставленными сосками, половой инфантилизм, аменорея, недоразвитие молочных желёз, отсутствие первичных фолликулов в яичниках. Возможны врождённые аномалии внутренних органов (удвоение почек, подковообразная почка, аномалии развития сердца). Нередко отмечаются широкое переносье, гипертелоризм, эпикантус, готическое нёбо. Возможны умственная отсталость и психопатия. В отдельных случаях часть клеток организма содержит полный набор хромосом - при этом клинические проявления могут быть выражены минимально. У больных могут наблюдаться заболевания, наследующиеся по Х-сцеплённому типу и обычно встречающиеся у мужчин. Проводят замещающую терапию эстрогенами с целью развития вторичных половых признаков и поддержания трофики тканей. Иногда применяют соматотропный гормон.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ и др. медицинские термины...