СПИНА БИФИДА

СПИНА БИФИДА (spina bifida; лат. spina - кость, хребет и bifidus - разделённый надвое) - врождённый порок развития позвоночника, характеризующийся незаращением дуг или тел позвонков и неполным закрытием (расщелиной) спинномозгового канала; в подавляющем большинстве случаев наблюдается в пояснично-крестцовой области. Связан с нарушением закрытия на 4-й неделе внутриутробного развития заднего конца нервной трубки - эмбриональной структуры, из которой развивается центр, нервная система. Нередко сопровождается пороком развития спинного мозга. В зависимости от локализации различают передние, задние и боковые расщелины. Клинические проявления варьируют от бессимптомного течения до грубых неврологических расстройств при поражении спинного мозга. В тех случаях, когда Сб. не сопровождается пороком развития вещества или оболочек спинного мозга на этом же уровне, его называют скрытым (spina bifida occulta); иногда у таких больных на уровне Сб. выявляются кожные изменения - участок пигментации или пучок волос. Этот тип аномалии встречается примерно у 5% населения; обычно он не даёт к.-л. клинических проявлений, но иногда сопровождается др. врождёнными аномалиями в позвоночном канале, напр, дермоидными кистами, липомами или расщеплением концевой части спинного мозга (диастематомиелией), которые могут вызывать боли и неврологические нарушения (в частности парезы, нарушения чувствительности и тазовых функций). У части больных через костный дефект происходит выпячивание оболочек спинного мозга (менингоцеле) или вещества спинного мозга и корешков спинномозговых нервов (менингомиелоцеле). Диагноз Сб. уточняется при рентгенологическом исследовании, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. По показаниям проводят оперативное лечение. В происхождении дефектов развития нервной трубки определённую роль играют генетические факторы. При повышенном риске рождения больного ребёнка (например, если миеломенингоцеле было у предшествующего ребёнка в семье) будущей матери рекомендуют приём фолиевой кислоты в период, предшествующий зачатию, и в первые 3 мес беременности, что снижает вероятность развития аномалии. Пренатальная (внутриутробная) диагностика возможна с помощью определения альфа-фетопротеина в амниотической жидкости, позднее - с помощью ультразвукового исследования.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

СПИНА БИФИДА и др. медицинские термины...