СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ (семейная спастическая параплегия, болезнь Штрюмпеля) - общее название группы наследственных миелопатий, проявляющихся медленно прогрессирующей нижней спастической параплегией. Тип наследования - аутосомно-доминантный, реже аутосомно-рецессивный или рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще на 2-4-м десятилетии жизни. Черепная иннервация и функция рук остаются сохранными. Иногда выявляются лёгкое снижение болевой и вибрационной чувствительности, парестезии в дистальных отделах ног. В поздней стадии присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. При т. н. осложнённых формах, помимо спастического парапареза, выявляются нистагм, мозжечковая атаксия, атрофия зрительных нервов, деменция, экстрапирамидные синдромы, нейросенсорная тугоухость, ихтиоз. Для диагноза важны положительный семейный анамнез, медленно прогрессирующее течение (что исключает детский церебральный паралич с непрогрессирующим дефектом). В спорадических случаях диагностика возможна лишь после исключения всех др. возможных причин поражения спинного мозга, включая дефицит витамина Bi2 и нейросифилис, а также наследственной прогрессирующей мышечной дистонии, реагирующей на леводопу, внешне иногда напоминающей спастическую параплегию. Лечение симптоматическое.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ и др. медицинские термины...