Сирингомиелия

Сирингомиелия – это клинический синдром, характеризующийся поражением спинного мозга, хроническим, медленно прогрессирующим течением, преобладающими расстройствами чувствительности.

В основе сирингомиелии – образование в веществе спинного мозга продольных глиальных полостей, обычна сообщающихся с расширенным центр, спинномозговым каналом и заполненных жидкостью. Особенно часто полости располагаются в нижнешейиом – верхнегрудном отделах спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг и мост.

Причины, симптомы, течение сирингомиелии

Причиной сирингомиелии могут быть врождённые краниовертебральные аномалии (чаще аномалия Киари), реже – опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, артериовенозные мальформации, травмы. Хотя нередко полости являются врождёнными, они начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте, проявляясь исподволь нарастающим нарушением чувствительности в одной из рук, обусловленным сдавлением задних рогов спинного мозга. Нередко больные обращают внимание, что не чувствуют боль при ожоге или травме.

В дальнейшем чувствительные расстройства распространяются на противоположную сторону тела, зона выпадения чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной "куртки" или "полукуртки" и захватывает обширную область, включающую надплечья и верхнюю часть спины. Глубокие виды чувствительности обычно остаются сохранными. Сдавление передних рогов спинного мозга вызывает асимметричные атрофии и фасцикуляции в мышцах кистей, предплечья, плечевого пояса, выпадение сухожильных рефлексов. По мере расширения полостей происходит сдавление и пирамидных трактов, вызывающее нижний спастический парапарез и тазовые нарушения. Сдавление боковых рогов спинного мозга приводит к выраженным вегетативно-трофическим нарушениям на верхних конечностях (включая безболезненный панариций, нейрогенную артропатию локтевого или плечевого сустава), синдрому Горнера.

При осмотре часто выявляются аномалии развития (кифосколиоз, чрезмерно длинные руки, полимастия и др.). Периоды прогрессирования сменяются периодами стабилизации, которые могут продолжаться несколько лет. Обычно на продолжительность жизни болезнь не влияет, но иногда после травмы, манипуляции на шейном отделе позвоночника или интенсивного кашля наступает внезапное ухудшение.

Диагностика и лечение сирингомиелии

Диагноз сирингомиелии подтверждают с помощью магнитно-резонансной томографии.

Лечение сирингомиелии хирургическое.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

Сирингомиелия и др. медицинские термины...