РЕЙЛИ - ДЕЯ СИНДРОМ

РЕЙЛИ - ДЕЯ СИНДРОМ (правильно Райли-Дея синдром; описан современными амер. педиатрами СМ. Riley и R. L. Day; синонимы: семейная дизавтономия, наследственная сенсомоторная невропатия 3-го типа) - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте отсутствием слезоотделения, наустойчивостью артериального давления и температуры тела, гипергидрозом, слабым сосанием, нарушением глотания с частой рвотой и аспирацией рвотных масс, приступами задержки дыхания. Характерны нарушение функции периферических нервных волокон (нечувствительность к боли, отсутствие сухожильных рефлексов, мышечная гипотония), задержка психомоторного развития, недоразвитие грибовидных сосочков языка. В последующем часто развиваются вегетативные кризы с возбуждением, аутоагрессией, тахикардией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, а также ортостатическая гипотония, повторные обмороки, эпилептические припадки. Большинство больных умирает (иногда внезапной смертью) в детском или юношеском возрасте. Вегетативные нарушения связаны с недоразвитием симпатических и парасимпатических ганглиев. Синдром распространён гл. обр. среди евреев-ашкенази.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

РЕЙЛИ - ДЕЯ СИНДРОМ и др. медицинские термины...