ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ - наследственное системное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Провоцирующую роль могут играть эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза), беременность, наличие очагов хронической инфекции, токсоплазмоз и др. инфекционные болезни. Изменения кожи отмечаются обычно уже в детском возрасте: появляются слегка выступающие над её поверхностью (на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках) мелкие узелки цвета слоновой кости, расположенные симметрично и напоминающие ксантомы. Поражённая кожа постепенно становится дряблой, морщинистой. В патологический процесс может вовлекаться слизистая оболочка полости рта (мягкого нёба, нижней губы), влагалища, прямой кишки. Поражение глаз чаще наблюдается в возрасте 20-40 лет. Оно обусловлено разрушением эластической оболочки сетчатки. Вначале процесс протекает бессимптомно, в дальнейшем резко падает зрение вследствие кровоизлияний в сетчатку, развиваются её рубцовые изменения, наступает необратимая потеря зрения. Поражение сосудистой системы проявлется артериальной гипертензией, расширением аорты, стенокардией, желудочными, кишечными, маточными кровотечениями, инсультами.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ и др. медицинские термины...