ПРОГЕРИЯ

ПРОГЕРИЯ - общее название патологических состояний, характеризующихся преждевременным старением организма. Встречаются редко. Детская П. (синдром Гетчинсона -Гилфорда; описан в 1886 англ. врачами J. Hutchinson, 1828- 1913, и Н. Gilford, 1861-1941) может быть врождённой, но у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2-3-м году жизни. Резко замедляется рост ребёнка, отмечаются атрофические изменения кожи и подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, могут быть участки гиперпигментации. Сквозь истончённую кожу просвечивают вены. Внешние признаки: большая голова, выступающие лобные бугры над маленьким заострённым ("птичьим") лицом с клювовидным носом, недоразвитие нижней челюсти. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз. Так называемая П. взрослых (синдром Вернера; описан нем. врачом C.W. Otto Werner, 1879-1936) клинически проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на 3-м десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими. Нос тонкий клювовидный, ротовое отверстие сужено. На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются остеопороз, сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего распространённого атеросклероза, обычно выявляются у больных в возрасте 30-40 лет; возможны злокачественные новообразования (напр., рак кожи, саркома). Обе формы П. наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Лечение симптоматическое, в основном направлено на профилактику осложнений атеросклероза, сахарного диабета, трофических язв.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПРОГЕРИЯ и др. медицинские термины...