ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - группа нейродегенеративных заболеваний, связанных с накоплением в головном мозге прионов. Накопление патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках при большинстве П.з. сопровождается появлением в них мн. микроскопических вакуолей, которые придают ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид, поэтому морфологический субстрат П.з. определяется как спонгиоформная энцефалопатия. К П. з. относят болезни Герстмана-Штраусслера-Шейнкера и Крейтцфельдта-Якоба, фатальную семейную инсомнию, куру и др. Большинство случаев П.з. составляют больные со спорадической формой болезни Крейтцфельдта-Якоба; происхождение болезни у них остаётся неясным. В части случаев П.з. имеют наследственный характер и связаны с мутацией гена, кодирующего прионный белок (болезнь Герстмана- Штраусслера-Шейнкера, семейная форма болезни Крейтцфельдта- Якоба). Только у небольшой части больных заболевания имеют явный инфекционный характер, связаны с передачей прионов от больных людей и, возможно, животных, и представляют собой особый вариант медленной инфекции (куру, часть случаев болезни Крейтцфельдта - Якоба). Заражение может происходить при поедании мозговой ткани больного животного, содержащей большое количество прионов, пересадке твёрдой мозговой оболочки или роговицы от больных либо при введении препарата гормона роста, полученного из гипофиза больных. Но и в этих случаях важное значение придаётся наследственной предрасположенности. При П.з. проведение мед. манипуляций и патоморфологического исследования требует во избежание риска заражения определённых мер предосторожности: при работе с биологическими жидкостями необходимо использовать резиновые перчатки; инструменты рекомендуется дезинфицировать путём парового автоклавирования при температуре 132 °С в течение 1 ч или помещения на 1 ч в однонормальный раствор гидрокси-да натрия.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ и др. медицинские термины...