ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная миоплегия) - общее название метаболических миопатий, которые проявляются повторяющимися приступами мышечной слабости и обычно связаны с изменением содержания в крови калия. Выделяют первичные формы П. п. - наследственные заболевания, связанные с патологией ионных каналов мышц, наследующиеся по аутосомно-до-минантному типу и обычно проявляющиеся в возрасте до 20 лет, и вторичный П. п., вызванный различными патологическими состояниями, при которых изменяется содержание калия в крови. При гипокалиемическом П. п. слабость обычно возникает при пробуждении и преим. вовлекает мышцы проксимальных отделов конечностей, реже глаз, глотки, гортани; частота приступов варьирует от 1 раза в сутки до 1 раза в год; продолжительность приступа составляет несколько часов. Провоцирующими факторами служат высокоуглеводная пища и состояние покоя. В тяжёлых случаях возможна слабость дыхательных мышц с летальным исходом. Введение препаратов калия восстанавливает мышечную силу. При первичном гипокалиемическом П. п., связанном с дефектом кальциевых каналов мышечных волокон, для предупреждения приступов назначают ацетазоламид и препараты калия. Аналогичные приступы возможны при тиреотоксикозе, гиперальдостеронизме, почечном канальцевом ацидозе, диарее. При гиперкалиемическом П. п. слабость охватывает только мышцы конечностей, продолжается несколько минут и никогда не приводит к летальному исходу. Приступ могут спровоцировать голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов. Восстановлению силы способствует приём внутрь глюкозы (до 2 г/кг) или других углеводов, бета-симпатомиметики и глкжонат кальция. При первичном гиперкалиемическом П. п., связанном с патологией натриевых каналов в мышцах, повышение содержания калия бывает умеренным и выявляется только у половины больных, у остальных оно бывает нормальным (т. н. нормокалиемический П. п.); в качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики. Аналогичная симптоматика возможна при заболеваниях, осложняющихся гиперкалиемией (напр., при уремии и болезни Аддисона).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ и др. медицинские термины...