ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ (описана нем. неврологом F. Pelizaeus, 1850-1917, и психиатром и патоморфологом L. Merzbacher, 1875-1942) - наследственное заболевание нервной системы, относящееся к группе лейкодистрофий, передающееся преим. по рецессивному Х-сцепленному типу и связанное с нарушением синтеза одного из белков миелина. В большинстве случаев проявляется в первые месяцы или годы жизни грубым нистагмом, спастическим тетрапарезом, мозжечковой атаксией, хореоатетозом, атрофией зрительных нервов. Течение вариабельное. Некоторые больные доживают до 15-20 лет. Лечение симптоматическое.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...