ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (Маркиафавы -Микели болезнь; описана Э. Маркиафавой и итал. патологом F. Micheli, 1872- 1937) - одна из приобретённых форм гемолитических анемий: характеризуется избыточным внутрисосудистым разрушением гл. обр. дефектных эритроцитов. Наблюдается преим. в возрасте 20-40 лет, нередко ей предшествуют лекарственная терапия или переливание крови, инфекционное заболевание, операция. Как правило, заболевание развивается постепенно, внутрисосудистый гемолиз имеет постоянный характер, с периодическими усилениями (гемолитические кризы). Осн. проявления: слабость, тёмный цвет мочи (гл. обр. по утрам), умеренная желтушность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, увеличение печени; содержание гемоглобина в крови резко снижено (до 50 г/л и ниже); развивается гиперкоагуляционный синдром - образуются тромбы различной локализации. Лечение проводят в стационаре: переливание эритроцитной массы, короткие курсы глюкокортикоидов, антикоагулянты, препараты железа и др.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ и др. медицинские термины...