ОСТЕОПСАТИРОЗ

ОСТЕОПСАТИРОЗ (несовершенный остеогенез) - наследственное системное заболевание скелета, обусловленное нарушенным образованием коллагена 1-го типа; характеризуется патологической ломкостью костей. Сопровождается искривлением конечностей и позвоночника вследствие множественных переломов костей; часто - голубой окраской склер (просвечивающая через них радужка глаза), аномалиями развития зубов вследствие нарушенного образования дентина ("янтарные" крошащиеся зубы), тугоухостью вследствие отосклероза. Тяжесть поражения скелета резко варьирует - от десятков переломов во внутриутробном периоде с мёртворождённостью или врождёнными деформациями костей и до поздних проявлений с немногими переломами. Лечение симптоматическое. Необходимы профилактика переломов, тщательная репозиция отломков при переломах со смещением.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ОСТЕОПСАТИРОЗ и др. медицинские термины...