ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ФИБРОЗНАЯ

ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ФИБРОЗНАЯ - патологическое состояние: врождённое нарушение развития костей, характеризующееся гл. обр. частичным замещением костной ткани на хрящевую. При О.ф. скелетогенная мезенхима дифференцируется в фиброзную ткань, пролиферирующую в костях в процессе их роста, что вызывает деформации костей и патологические переломы; может дифференцироваться в афункциональную костную ткань, нередко с её избыточным развитием и остеосклерозом. Озлокачествляется редко. Чаще поражаются кости мозгового и лицевого черепа, длинные кости, рёбра. Могут поражаться одна (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма) костей скелета. Общий симптом - боль в поражённых костях. При полиоссальной форме на коже иногда появляются пигментные пятна цвета "кофе с молоком" (синдром Олбрайта). В результате облитерации околоносовых пазух, деформации глазниц, сужения отверстий в основании черепа и лицевом черепе могут появиться симптомы сдавления проходящих через них нервов и сосудов. Распознаётся рентгенологически, в сомнительных случаях показана биопсия. Лечение - хирургическое: резекция поражённого участка кости с замещением; коррекция деформаций.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ФИБРОЗНАЯ и др. медицинские термины...