НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (дегенеративные заболевания нервной системы) - большая группа разнородных заболеваний нервной системы, в основе которых лежит процесс прогрессирующей гибели нейронов, непосредственно не связанный с известными внешними или внутренними факторами (интоксикация, сосудистая недостаточность, инфекции или метаболические расстройства). Многие нейродегенеративные заболевания имеют установленный наследственный характер; другие (представлены исключительно спорадическими случаями) могут быть приобретёнными (хотя и в этом случае нельзя исключить наличие скрытого генетического дефекта).

Патоморфологически нейродегенеративные заболевания обычно характеризуются снижением численности нейронов в определённых структурах центр, нервной системы и нередко формированием в оставшихся нейронах или глиальных клетках различных внутриклеточных включений, как правило, вызванных распадом клеточного скелета. При некоторых нейродегенеративные заболевания (напр., идиопатических мышечных дистониях или болезни Туретта) явных патоморфологических изменений не выявляется и клинические признаки объясняются нарушением обмена нейромедиаторов. Для нейродегенеративных заболеваний характерно избирательное вовлечение нейронов, принадлежащих к одной системе мозга или нескольким системам центр, нервной системы (мультисистемные дегенерации). В то же время нейродегенеративные заболевания оставляют сохранными др. нейронные системы, даже если они близко расположены к поражённым. Избирательность поражения нейронов объясняется структурными или биохимическими особенностями, свойственными этим клеткам или окружающим их глиальным элементам.

Гибель нейронов при нейродегенеративных заболеваниях происходит в результате внутренних причин, по-видимому, путём апоптоза. Для подавляющего большинства нейродегенеративных заболеваний характерны более или менее длительный период скрытого развития и неуклонно прогрессирующее течение; чаще они проявляются в пожилом возрасте - это может указывать на то, что генетический дефект, лежащий в основе нейродегенеративных заболеваний, предопределяет временную ограниченность ресурса жизнедеятельности определённых групп нейронов.

Принято классифицировать нейродегенеративные заболевания по осн. клиническим проявлениям, сражающим избирательность вовлечения определённых структур нервной системы. Выделяют заболевания, преим. проявляющиеся деменцией (напр., болезнь Альцгеймера, болезнь Пика), экстрапирамидными синдромами (напр., болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона), мозжечковой атаксией (мозжечковые дегенерации), поражением двигательных нейронов (боковой амиотрофический склероз, спинальные амиотрофии) и др.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ и др. медицинские термины...