Мышечные дистрофии

Мышечные дистрофии (прогрессирующие мышечные дистрофии) – это группа наследственных заболеваний, вызывающих дегенерацию мышечной ткани и проявляющихся прогрессирующей слабостью скелетных мышц.

Виды, проявления мышечной дистрофии

Выделяют 4 основные типа мышечной дистрофии:

1. Псевдогипертрофические мышечные дистрофии характеризуются увеличением размеров поражённых мышц за счёт разрастания соединительной ткани, преимущественным вовлечением мышц тазового пояса и вариабельным течением. Они связаны с нарушением синтеза белка дистрофина (дистрофинопатии) и наследуются по Х-сцепленному рецессивному типу (болезнь Дюшенна).
2. Лицелопаточноплечевые мышечные дистрофии характеризуются преимущественным вовлечением мышц лица и плечевого пояса и доброкачественным течением, наследуются по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам (дистрофия Ландузи-Дежерина).
3. Поясно-конечностные мышечные дистрофии характеризуются преимущественным вовлечением мышц тазового и плечевого пояса и доброкачественным медленно прогрессирующим течением, передаются по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам.
4. Дистальные мышечные дистрофии возникают у взрослых и преимущественно вовлекают мышцы кистей и стоп, характеризуются медленно прогрессирующим течением и передаются по аутосомно-доминантному, реже - по аутосомно-рецессивному типу.

Кроме того, к мышечным дистрофиям принадлежат окулофарингеальная мышечная дистрофия и миотоническая дистрофия.

Лечение мышечной дистрофии

Специфической терапии нет. Лечебная гимнастика позволяет отсрочить инвалидизацию и предупреждает развитие контрактур. Важное значение имеют ортопедическое лечение и медико-генетическое консультирование.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

Мышечные дистрофии и др. медицинские термины...