МОЗЖЕЧКОВЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

МОЗЖЕЧКОВЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ группа разнородных дегенеративных гл. обр. наследственных заболеваний головного мозга, вовлекающих преим. мозжечок и связанные с ним структуры и проявляющихся мозжечковой атаксией. Выделяют М.д. с ранним (до 25 лет) и поздним (после 25 лет) началом. По патоморфологическим и клиническим данным традиционно выделяли 3 осн. варианта М.д.: 1) проявляющиеся только мозжечковой атаксией и атрофией мозжечка, по данным нейровизуализации; 2) оливопонтоцеребеллярные дегенерации, проявляющиеся сочетанием мозжечковой атаксии с пирамидными, экстрапирамидными, бульварными расстройствами, офтальмоплегией, деменцией и др., а при нейровизуализации - соче-танной атрофией мозжечка и ствола с изменением интенсивности сигнала от стволовых структур и ножек мозжечка; 3) спиноцеребеллярные дегенерации, характеризующиеся сочетанным поражением мозжечка и проводящих путей спинного мозга, иногда сопровождающиеся патологией периферических нервных волокон и стволовых структур. Однако границы между этими формами условны, особенно при М.д. с поздним началом, когда установить нозологическую принадлежность того или иного случая зачастую можно лишь при молекулярно-генетическом исследовании. К М.д. с ранним началом относятся атаксия Фридрейха, М.д. вследствие дефицита витамина Е, эпизодическая мозжечковая атаксия, синдром Луи-Бар и др. Большинство из них наследуется но аутосомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. К группе М. д. с поздним началом относятся аутосомно-доминантные мозжечковые дегенерации (см. Спиноцеребеллярные атаксии), а также идиопатиче-ские М.д. (например, спорадические случаи оливопонтоцеребеллярной дегенерации, которые частично относят к мультисистемной атрофии, или болезни Мари - Фуа - Алажуанина). Наследственные и идиопатические М.д. следует дифференцировать с симптоматическими М. д., связанными с паранеопластическим процессом, алкоголизмом, гипотиреозом, мальабсорбцией, болезнью Крейтцфельдта - Якоба.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

МОЗЖЕЧКОВЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ и др. медицинские термины...