МНОЖЕСТВЕННАЯ ЭНДОКРИННАЯ НЕОПЛАЗИЯ

МНОЖЕСТВЕННАЯ ЭНДОКРИННАЯ НЕОПЛАЗИЯ (множественный эндокринный аденоматоз) - группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся гиперплазией и гиперфункцией двух и более эндокринных желёз. Тип передачи - аутосомно-доминантный, с вариабельной пенетрантностью. Выделяют 3 типа М. э. н. Для 1-го типа характерны опухоли гипофиза, паращитовидных желёз, островковых клеток поджелудочной железы, часто сопровождаются язвенной болезнью, иногда синдромом Золлингера - Элиссона. Для 2-го типа характерны опухоли щитовидной железы, феохромоцитома (часто множественная) и гиперплазия паращитовидных желёз. При М.э.н. 3-го типа выявляются опухоль щитовидной железы и феохромоцитома, марфаноподобные черты во внешнем облике, невромы губ, слизистой оболочки щеки, языка, нейрофибромы кожи, ганглионевромы желудочно-кишечного тракта, пятна на коже цвета "кофе с молоком".

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

МНОЖЕСТВЕННАЯ ЭНДОКРИННАЯ НЕОПЛАЗИЯ и др. медицинские термины...