МИОТОНИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ

МИОТОНИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ (дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта; описана совр. нем. врачом Н. Steinert) - наследственное заболевание, передающееся, по аутосомно-доминантному типу; самая частая форма мышечной дистрофии у взрослых. Проявляется обычно на 2-м десятилетии жизни признаками поражения различных систем: нарастающей слабостью и похуданием мышц конечностей, лица, глотки, дыхательных мышц, миотонией, кардиомиопатией с нарушением проводимости сердца, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, психическими изменениями (апатией, депрессией, снижением интеллекта), гиперсомнией, снижением слуха, лобным гиперостозом, катарактой, дегенерацией сетчатки, облысением, недостаточностью гипофиза и половых желёз, частыми выкидышами, сахарным диабетом. Лечение симптоматическое. Ввиду повышенной чувствительности к общим анестетикам и деполяризующим миорелаксантам при оперативных вмешательствах предпочтительна региональная анестезия.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

МИОТОНИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ и др. медицинские термины...