МИОПАТИИ ВРОЖДЕННЫЕ

МИОПАТИИ ВРОЖДЕННЫЕ - группа наследственных заболеваний, вызывающих изменение структуры мышечных волокон. Клинически проявляются сразу после рождения диффузной мышечной гипотонией. В последующем становится заметной слабость мышц, гл. обр. тазового пояса и нижних конечностей, из-за которой задерживается моторное развитие ребёнка. Но в отличие от мышечных дистрофий, при М. в. слабость мышц не прогрессирует или прогрессирует очень медленно. Часто сопровождаются врождённым вывихом бедра. В группу М. в. входят несколько заболеваний, которые различаются патоморфологическими изменениями, выявляемыми при электронной микроскопии. Так, при болезни центр, стержня в мышечных волокнах выявляются патологические миофибриллы, располагающиеся в центре волокна, при немалиновой (от греч. пета - нить) миопатии в волокнах выявляют скопление нитевидных структур, а при врождённой миопатии с диспропорцией типов мышечных волокон -уменьшение "красных" с относительным преобладанием "белых" волокон и т. д. Интеллект сохранён. Основой терапии является леч. гимнастика.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

МИОПАТИИ ВРОЖДЕННЫЕ и др. медицинские термины...