Миопатии

Миопатии – это разнородная группа заболеваний, преимущественно поражающих волокна скелетных (поперечнополосатых) мышц. В неё входят мышечные дистрофии; врождённые, воспалительные, метаболические и токсические миопатии.

Симптомы миопатии

Основное проявление миопатии – мышечная слабость, которая обычно более выражена в проксимальных отделах конечностей и имеет симметричный характер. Она может проявляться затруднениями при поднимании руки (например, для расчесывания волос), вставании со стула, подъёме по лестнице. Слабость ягодичных мышц вызывает переваливающуюся ("утиную") походку, слабость мышц спины усиление поясничного лордоза с переразгибанием верхней части спины. Могут вовлекаться мышцы лица, глаз, языка, глотки, а также мышцы туловища. Слабость в дистальном отделе конечностей более характерна для полиневропатий, но может наблюдаться и при некоторых миопатиях (миотонической дистрофии, дистальной мышечной дистрофии, миозите с включениями).

Боли в покое и болезненность мышц свойственны воспалительным миопатиям и заболеваниям, протекающим с некрозом мышц и миоглобинурией. Мышечные боли во время или после физической нагрузки свидетельствуют о недостаточном энергетическом снабжении мышц, связанном с нарушением гликолиза и окисления жирных кислот (при метаболических миопатиях).

Мышечная атрофия при миопатиях выражена умеренно и развивается сравнительно поздно. Обычно она затрагивает паретичные мышцы, но иногда маскируется отложениями жира или разрастанием соединительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдогипертрофия).

При некоторых миопатиях поражаются внутренние органы: например, при болезни Дюшенна и митохондриальных энцефаломиопатиях развивается кардиомиопатия, а при некоторых метаболических миопатиях – гепатомегалия.

Диагностика миопатии

При многих миопатиях в крови повышается активность креатин-фосфокиназы, высвобождающейся из повреждённой мышечной ткани. Диагноз подтверждается с помощью электромиографии, биопсии мышц, генетических исследований.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

Миопатии и др. медицинские термины...