ЛЕБЕРА БОЛЕЗНЬ

ЛЕБЕРА БОЛЕЗНЬ (описана нем. офтальмологом Th. Leber, 1840-1917; син. наследственная атрофия зрительных нервов) - наследственная дегенерация зрительных нервов; обычно проявляется на 3-м десятилетии жизни подостро развивающимся нарушением центрального зрения. Входит в группу митохондриальных энцефаломиопатий, связана с мутацией в митохондриальном геноме, Передающейся больному от матери. Мужчины поражаются в 3 раза чаще женщин, что объясняется наличием дополнительной мутации в Х-хромосоме. Вначале, как правило, вовлекается один глаз, затем (в течение года) - второй. Острота зрения может падать практически до нуля. При офтальмоскопии выявляются признаки атрофии зрительных нервов. В большинстве случаев дефект зрения необратим.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ЛЕБЕРА БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...