КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ - группа аномалий развития, захватывающая затылочную кость, 1-й и 2-й шейные позвонки и соответствующие суставы. К т. н. большим К.а. относятся базилярная импрессия, ассимиляция атланта (слияние атланта с затылочной костью, с отсутствием атланто-затылочных суставов, и его недоразвитие) и зубовидная кость. Первые две нередко сопровождаются высоким положением зубовидного отростка относительно основания черепа, уменьшением объёма задней черепной ямки, аномалиями связок, сосудов и неврологических структур этой области, аномалией Киари, вторичной сирингомиелией и сирингобульбией. Клиническую картину определяют компрессионные явления, нарушения ликвороциркуляции и кровообращения в системе вертебральных артерий, нестабильность на этом уровне. Компрессия может захватывать нижние отделы ствола, шейный отдел спинного мозга, мозжечок, каудальные черепные нервы, позвоночные артерии, верхнешейные спинно-мозговые корешки: боль в шейно-затылочной области, иррадиирующая в плечи и усиливающаяся при натуживании, падения вследствие внезапного снижения мышечного тонуса (дроп-атаки), обмороки, апноэ во сне. Для поражения краниоцервикальной области характерен бьющий вниз нистагм. Вследствие нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия или сильвиева водопровода могут возникать гидроцефалия и внутричерепная гипертензия. Сочетание спинальных, церебральных и мозжечковых неврологических симптомов придаёт клинике К. а. сходство с рассеянным склерозом или высокими спинальными опухолями; иногда заболевание принимается за боковой амиотрофический склероз; не всегда распознаётся вторичный характер сирингомиелии при К. а. Нередкое начало проявлений в среднем возрасте, с присоединением дегенеративно-дистрофических изменений и нарушением компенсации, даёт повод для ошибочного диагноза межпозвоночного остеохондроза. Диагноз устанавливается по рентгенограммам на основании краниометрических показателей и прямых морфологических симптомов; подтвердить и уточнить тип аномалии позволяет томография. Используются функциональные рентгенография и томография (выявление нестабильности), компьютерная томография (визуализация сужения большого отверстия затылочной кости, аномалии Киари). Оптимальный метод визуализации как костных изменений, так и состояния неврологических структур - магнитно-резонансная томография. Лечение консервативное или хирургическое (резекция заднего края большого отверстия затылочной кости, окципитоспондилодез, операции по поводу кист).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ и др. медицинские термины...