КИАРИ АНОМАЛИИ

КИАРИ АНОМАЛИИ (описаны Г. Киари) - группа пороков развития головного мозга; относятся к краниовертебральным аномалиям. Выделяют 4 типа К.а. Аномалия I типа проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал, что может приводить к сдавлению ствола мозга, черепных нервов, верхней части спинного мозга. Она может сочетаться с сирингомиелией и платибазией. Клинически проявляется на 3-4-м десятилетии жизни болями в шейно-затылочной области, бьющим вниз нистагмом, бульварным синдромом, атаксией, но часто остаётся асимптомной и выявляется случайно при магнитно-резонансной томографии. Аномалия II типа обычно проявляется в раннем детском возрасте, опущение миндалин мозжечка в этом случае сопровождается миеломенингоцеле, гидроцефалией, полимикрогирией и др. пороками развития. Аномалия III типа характеризуется энцефалоцеле в затылочной области с внедрением мозжечка в грыжевой мешок. Аномалия IV типа заключается в изолированной гипоплазии мозжечка.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

КИАРИ АНОМАЛИИ и др. медицинские термины...