ХОРЕЯ МАЛАЯ

ХОРЕЯ МАЛАЯ (ревматическая хорея, хорея Сиденгама; описана Т. Сиденгамом) - одно из проявлений ревматизма, в современной клинической практике встречается крайне редко. Возникает почти исключительно в детском и юношеском возрасте (5-15 лет). Связана с образованием антинейрональных антител, взаимодействующих с антигенами базальных ганглиев. Обычно возникает спустя несколько месяцев после острого приступа ревматизма, поэтому у значительной части больных не удаётся выявить др. синдромов ревматизма и признаков стрептококковой инфекции. Гиперкинез возникает остро или подо-стро, нарастая в течение 2-4 нед, и может быть как дву-, так и односторонним (гемихорея). При вовлечении гортани и языка возникают дизартрия и нарушение глотания. В лёгких случаях могут быть лишь гримасничанье и манерные жесты, которые являются следствием того, что больной стремится придать непроизвольным движениям видимость целенаправленных. Помимо гиперкинеза характерны мышечная гипотония (при т. н. мягкой хорее она "маскирует" хорею), снижение сухожильных рефлексов, "застывающий" коленный рефлекс (продлённое хореическое сокращение четырёхглавой мышцы бедра при повторном постукивании по её сухожилию). У большинства больных выявляются психические изменения (аффективная лабильность, тревога, депрессия, импульсивность, навязчивые мысли или действия, снижение внимания и памяти), а также вегетативные нарушения (лабильность артериального давления, тахикардия). В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение 3-6 мес, лишь изредка затягиваясь на 1-2 года. В последующем возможны рецидивы заболевания, в т. ч. на фоне беременности, приёма оральных контрацептивов, психостимуляторов, препаратов леводопы, дифенина. У трети больных в результате текущего ревматического процесса в последующем развивается порок сердца. В отдалённом периоде у части больных, перенёсших Х.м., выявляются смазанность речи, неловкость движений, тремор, тики, астенические, навязчивые или тревожно-депрессивные расстройства. Для уменьшения гиперкинеза в большинстве случаев достаточно малых доз бензодиазепинов или барбитуратов. В более тяжёлых случаях применяют нейролептики, вальпроевую кислоту или карбамазепин. Лечение также предусматривает постельный режим в остром периоде, применение кортикостероидов, плазмафереза, иммуноглобулина. Всем больным, перенёсшим Х.м., в течении 5 лет необходима терапия бициллином, которая снижает риск развития порока сердца или рецидива хореи.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ХОРЕЯ МАЛАЯ и др. медицинские термины...