АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (синдром Хьюза, по имени современного англ. ревматолога Hughes, описавшего его в 1986; антикардиолипиновый синдром) - комплекс аутоиммунных реакций на фосфолипиды, являющиеся важнейшим компонентом биологических мембран и приобретающие роль чужеродных антигенов. Фосфолипиды присутствуют на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани. У здоровых людей уровень антител к фосфолипидам, определяемых в сыворотке крови, низкий и биологические мембраны защищены от их действия. При системной красной волчанке и других диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных опухолях, острых и хронических инфекционных и ряде других заболеваний антитела к фосфолипидам выявляются в высоких титрах.

Клинические проявления синдрома разнообразны, многие из них обусловлены рецидивирующими сосудистыми тромбозами: венозными (чаще всего в глубоких венах нижних конечностей, с характерными повторными эмболиями в сосуды легких, и в венах печени, например при синдроме Бадда - Киари) и (или) артериальными (чаще поражаются внутримозговые артерии, что приводит к инсульту или транзиторным ишемическим атакам). Часто поражаются клапаны сердца (вплоть до образования выраженных пороков) и коронарные артерии (с развитием ишемической болезни сердца, в т.ч. инфаркта миокарда, нередко в молодом возрасте). Характерны акушерская патология (привычное невынашивание беременности, внутриутробная гибель плода, преждевременные роды и др.) и тробмоцитопения - снижение уровня тромбоцитов ниже 150 млн в 1 мкл. Сочетание тромбоза, акушерской патологии или тромбоцитопении с одним из серологических признаков делает диагноз А. с. весьма вероятным. Возможны хорея, мигрень, эпилептиформные припадки и другие проявления поражения нервной системы, а также симптомы поражения почек, легких, кожи.

Лечение: антикоагулянты и антиагреганты (гепарин и др.), иммунодепрессанты (гл. обр. при возникновении синдрома в рамках другого аутоиммунного заболевания), плазмаферез.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ и др. медицинские термины...