АНГИОГЕМОФИЛИЯ

АНГИОГЕМОФИЛИЯ (болезнь Виллебранда, по имени фин. врача Е. A. Willebrand, 1870-1949) - наследственное заболевание: нарушение свёртывания крови вследствие недостаточной активности фактора Виллебранда (тромбопластического фактора плазмы, или VIII фактора свёртывания крови). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется резким увеличением времени кровотечения, что проявляется повышенной кровоточивостью - склонностью к образованию кровоподтёков, обильными маточными кровотечениями во время менструации, кровотечениями после операций. Возможное осложнение - постгеморрагическая анемия. Для остановки или предупреждения кровотечений проводится переливание препаратов крови, содержащих фактор Виллебранда (антигемофильная плазма, криопреципитат); при некоторых формах заболевания применяют препарат гормонов задней доли гипофиза адиуретин (десмопрессин), вызывающий повышение уровня фактора Виллебранда; для подавления фибри-нолиза используют гемостатические средства - эпсилон-аминокапроновую или транексамовую кислоту.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

АНГИОГЕМОФИЛИЯ и др. медицинские термины...