АМИЛОИДОЗ

АМИЛОИДОЗ - патологическое состояние, характеризующееся внеклеточным отложением в тканях специфического нерастворимого белка - амилоида. Различают амилоидоз наследственный, первичный (идиопатический) и вторичный. Чаще встречается вторичный (приобретенный) амилоидоз, возникающий в связи с некоторыми хроническими заболеваниями - туберкулезом, бронхоэктатической болезнью, другими хроническими нагноительными заболеваниями легких, хроническим остеомиелитом, ревматоидным артритом, псориатическим артритом, некоторыми опухолями - лимфомой, лимфогранулематозом и др. При наследственном амилоидозе преимущественно поражается нервная система, при первичном амилоидозе -сердце, кожа, язык, кишечник, почки, при вторичном - почки, селезенка, печень, надпочечники. По распространенности поражения различают генерализованные и локальные формы заболевания. По химической структуре амилоида выделяют несколько типов заболевания: AL тип отложений наблюдается при первичном амилоидозе и при развитии его на фоне миеломной болезни; АА-тип - при вторичном амилоидозе и при развитии заболевания в рамках периодической болезни; ATTR-тип - при семейном амилоидозе; АВгМ -при амилоидозе, развивающемся у больных, длительное время находящихся на гемодиализе.

Амилоидоз почек клинически проявляется гл. обр. протеинурией, в большинстве случаев постепенно развивается нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия, отеки), а в финале - хроническая почечная недостаточность. При амилоидозе сердца снижается податливость миокарда, т.е. развивается рестриктивная кардиомиопатия, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, отеками ног, обмороками при физической нагрузке и переходе в вертикальное положение; при осмотре выявляют глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца, иногда - признаки выпота в перикард. Заподозрить заболевание позволяют низкий вольтаж ЭКГ и увеличение массы миокарда по данным эхокардиографии. Макроглоссия может наблюдаться при первичном амилоидозе и при развитии амилоидоза на фоне миеломной болезни. Амилоидоз пищевода проявляется дисфагией при проглатывании плотной и сухой пищи.

Признаками амилоидоза желудка могут быть ощущение тяжести в эпигастрии после еды, диспепсия; возможные его осложнения - язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Амилоидоз кишечника может проявляться ощущением дискомфорта, тяжести в животе, нарушениями стула (запорами или упорными поносами), кишечными кровотечениями. При обследовании выявляют стеаторею, амилорею, креаторею, признаки нарушения всасывания (мальабсорбции). При отложении амилоида в печень она увеличена, уплотнена, край ее при пальпации ровный, безболезненный; может развиваться портальная гипертензия с асцитом и варикозным расширением вен пищевода.

Амилоидоз надпочечников приводит к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с гипогидратацией, гипонатриемией, гиперкалиемией. Поражение нервной системы часто проявляется нарушениями чувствительности. Возможные поражения кожи при амилоидозе - папулы, узелки, бляшки, диффузная инфильтрация кожи с трофическими изменениями. Наиболее достоверный метод диагностики амилоидоза - биопсия органов (подкожно-жировой клетчатки, слизистой оболочки прямой кишки, десны, печени, почек и др.): в пунктатах после специального окрашивания срезов обнаруживают глыбки амилоида. Для выявления тканевых отложений амилоида используют также сцинтиграфию.

При отсутствии выраженных клинических проявлений и угрозы для жизни больного медикаментозную терапию можно не проводить. При первичном амилоидозе и развитии его на фоне миеломной болезни применяют химиотерапию. При вторичном амилоидозе необходимо лечение осн. заболевания - хронического воспаления, ревматоидного артрита и др.; при ревматоидном артрите с развитием амилоидоза применяют делагил, при нагноительных заболеваниях легких и ревматоидном артрите - унитиол, при периодической болезни - колхицин. Больным рекомендуют длительный прием сырой печени. По показаниям проводят симптоматическую терапию нефротического синдрома, почечной недостаточности, сердечной недостаточности, мальабсорбции.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

АМИЛОИДОЗ и др. медицинские термины...