ГИСТИОЦИТОЗ X

ГИСТИОЦИТОЗ X - группа заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы неясной природы: характеризуется образованием гранулём, которые состоят преимущественно из гистиоцитов с примесью эозинофилов и др. клеток; предполагается роль иммунологических нарушений в генезе заболеваний. В зависимости от распространённости поражения и клинического течения выделяют 3 нозологические единицы (клинические формы), хотя возможны переходные формы между ними. 1. Распространённый острый гистиоцитоз - тяжело протекающее, преим. с общими симптомами, заболевание детей младенческого возраста. 2. Распространённый хронический гистиоцитоз (костный ксантоматоз) встречается гл. обр. у детей дошкольного возраста и характеризуется триадой симптомов: деструктивные очаги в костях, пучеглазие (обусловлено развитием гранулём в костных стенках глазниц) и несахарный диабет (гранулематозное поражение воронки гипофиза). Нередкие проявления болезни: диффузные поражения лёгких, лимфоаденопатия, гепатомегалия, хронический отит (вызван гранулематозными узлами в пирамидах височных костей). Протекает с нарушением общего состояния больных и отставанием в развитии. 3. Ограниченный гл. обр. костным скелетом хронический гистиоцитоз - эозипофильная гранулёма с возникновением одиночного или множественных деструктивных очагов (чаще в количестве 2-3). В распознавании костного ксантоматоза и эозинофильной гранулёмы важна роль рентгенологического исследования костей, в меньшей степени - лёгких. Инфильтрация воронки гипофиза может быть визуализирована посредством магнитно-резонансной томографии. В трудных случаях показана биопсия области поражения. При лечении первых двух форм используют кортикостероиды, в части случаев - лучевую терапию.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ГИСТИОЦИТОЗ X и др. медицинские термины...