ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ -группа врожденных или приобретенных острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни. Различают Г.а. наследственные (болезнь Минковского - Шоффара - наследственный микросфероцитоз, талассемия и др.) и приобретенные (болезнь Маркиафавы - Микели - пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные анемии и др.). Причиной гемолиза могут быть нестабильность мембраны эритроцитов или воздействие на них повреждающих факторов - сывороточных аутоантител, инфекционных агентов (например, при малярии), а также травмирование эритроцитов при циркуляции крови (например, при протезированных клапанах сердца). В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов - в клетках селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз наблюдается редко (при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Клиническая картина включает неспецифические признаки анемии (слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышка и т.д.); при внесосудистом гемолизе развиваются желтушность, увеличение селезенки; признаками внутрисосудистого гемолиза могут быть лихорадка, озноб, тахикардия, боль в спине; повышение содержания свободного гемоглобина в плазме может приводить к гемосидеринурии, гемоглобинурии с изменением цвета мочи (от красного до почти черного). Выраженность симптоматики резко увеличивается при развитии гемолитического криза (массивный гемолиз) - появляются интенсивная боль в области печени, селезенки, озноб, высокая лихорадка, нарастают желтуха, анемия, спленомегалия. При наследственных гемолитических анемиях могут наблюдаться башенный череп, низкая переносица ("седловидный нос"), высокое небо, нарушения прикуса. Возможное осложнение Г.а. - анемическая кома (характерны тахикардия, падение артериального давления, уменьшение количества отделяемой мочи - олигурия, интенсивная желтуха); хронический гемолиз может осложниться развитием желчнокаменной болезни. Диагноз основывается на результатах анализа периферической крови, исследования пунктата костного мозга, некоторых специальных исследований.

Дифференцированное в зависимости от механизма гемолиза лечение проводят в специализированных учреждениях. При аутоимунных гемолитических анемиях показана терапия глюкокорти-коидами, при гемоглобинурии - препаратами железа; если в процессе гемолиза активно участвует селезенка, прибегают к спленэктомии.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ и др. медицинские термины...