ФИБРОМАТОЗЫ

ФИБРОМАТОЗЫ - диспластические процессы в соединительной ткани, лишённые признаков воспалительной реакции и особенностей, присущих к.-л. определённой опухоли. Могут иметь разную локализацию. Врождённые (ювенильные) Ф. встречаются гл. обр. у новорождённых, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. Смешанные Ф. могут обнаруживаться как у детей, так и у взрослых. Врождённый генерализованный Ф. характеризуется множественными узлами, которые обнаруживаются чаще при рождении ребёнка в подкожной клетчатке, мышцах, внутренних органах и костях. Они быстро увеличиваются в объёме, появляются новые узлы. Кожа над крупными узлами иногда изъязвляется. При врождённом мультицентрическом Ф. не наблюдается поражения внутренних органов, что обусловливает сравнительно благоприятное течение процесса. Однако вплоть до 5-летнего возраста могут появляться новые узлы. Кожные и подкожные узлы, а также очаги поражения в костях часто (в среднем в 50% случаев) спонтанно регрессируют. Ф. шеи - узловатое образование в грудино-ключично-сосцевидной мышце. По мере роста узла, чаще после достижения ребёнком 3-4-летнего возраста, может развиться кривошея. Диффузный инфантильный Ф. встречается преим. у мальчиков 1-го года жизни, локализуется в основном в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Ювенильная апоневротическая фиброма встречается преим. у детей в возрасте от 3 до' 15 лет и локализуется на кистях и стопах, чаще располагается в жировой клетчатке, связана с апоневрозом или фасцией. Ювенильная ангиофиброма носоглотки встречается гл. обр. у лиц мужского пола в возрасте от 10 до 20 лет. Обладает выраженным инфильтративным ростом. Клиническая симптоматика связана с размерами очага поражения и степенью его распространения на соседние области. Ювенильный множественный гиалиновый Ф. встречается у новорождённых и детей грудного возраста. Характеризуется появлением множественных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы. Могут поражаться также различные кости, поражение суставов приводит к нарушению их функции. На коже обнаруживаются папулы беловатого цвета, которые при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов. Ладонный и подошвенный Ф. наблюдается преим. у мужчин в возрасте старше 40 лет, нередко могут носить семейно-наследственный характер. Заболевание выражается в появлении одного или нескольких медленно растущих узлов в области ладонного или подошвенного апоневроза, приводящих к развитию контрактуры Дюпюитрена. Диагностика Ф. строится на анализе клинических данных и результатов гистологического исследования биопсийного и операционного материала. Лечение гл. обр. оперативное и заключается в иссечении фиброматозного узла, иногда с последующей лучевой терапией. При врождённом генерализованном Ф. лечение направлено на уменьшение механического воздействия фиброматозных узлов на прилежащие ткани, что особенно важно в первые 5 нед после рождения, т. к. в дальнейшем процесс может регрессировать. Прогноз чаще благоприятный, однако характерной особенностью Ф. является их склонность к рецидивам после иссечения.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ФИБРОМАТОЗЫ и др. медицинские термины...