ФАЦИО-ЛОНДЕ БОЛЕЗНЬ

ФАЦИО-ЛОНДЕ БОЛЕЗНЬ (описана в 1892 итал. врачом М. Fazio, затем франц. врачом P. Londe; синонимы: бульбоспинальная амиотрофия детского возраста, прогрессирующий бульварный паралич у детей) - наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся быстро прогрессирующей дегенерацией двигательных ядер черепных нервов. Проявляется в детском или подростковом возрасте нарастающими нарушениями речи, глотания, двусторонней слабостью мимических мышц, стридором. Иногда наблюдаются пирамидные знаки, слабость жевательных и глазодвигательных мышц, снижение слуха. Позднее в связи с вовлечением передних рогов шейного отдела спинного мозга возникает слабость дыхательных мышц. Летальный исход наступает через несколько лет после начала заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ФАЦИО-ЛОНДЕ БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...