ФАРА БОЛЕЗНЬ

ФАРА БОЛЕЗНЬ (описана в 1931 нем. патоморфологом К. Fahr, 1877-1945; синонимы: семейная кальцификация ба-зальных ганглиев, идиопатический кальциноз мозговых сосудов) - наследственное заболевание, характеризующееся симметричной кальцификацией сосудов и вещества головного мозга, прежде всего в области базальных ганглиев и мозжечка. В тяжёлых случаях кальцификации подвергаются таламус, кора больших полушарий, подкорковое белое вещество. Наследуется по аутосомно-доминантному, реже - по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Выделяют инфантильно-ювенильную форму заболевания, проявляющуюся у детей и подростков олигофренией, эпилептическими припадками, хореоатетозом, и сенильную форму, которая наблюдается в среднем и пожилом возрасте и характеризуется развитием паркинсонизма, деменцией, мозжечковой атаксией, реже -пирамидной недостаточностью, эпилептическими припадками, недержанием мочи. Диагноз устанавливают с помощью компьютерной томографии, выявляющей массивную кальцификацию базальных ганглиев, иногда др. отделов мозга. Дифференциальный диагноз проводят с др. заболеваниями, вызывающими внутримозговую кальцификацию (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, синдром Дауна, врождённые инфекции, перинатальная энцефалопатия, митохондриальная энцефаломиопатия). Лечение симптоматическое.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ФАРА БОЛЕЗНЬ и др. медицинские термины...