ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР (наследственное доброкачественное дрожание, болезнь Минора) - медленно прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого является дрожательный гиперкинез, возникающий при удержании позы или движении и проходящий или уменьшающийся в покое (постурально-кинетическое дрожание). Распространенность Э.т. составляет примерно 400-500 случаев на 100000 населения, в пожилом возрасте она значительно увеличивается и приближается к 5-7%. Более чем в половине случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь из поколения в поколение по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаще проявляются на 3-4-м десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клинически мало отличаются от семейных, как правило, дебютируют позднее. Никаких патоморфологических изменений в мозге выявить не удается, но полагают, что непосредственная причина гиперкинеза -нарушение связей между ядрами ствола мозга и мозжечком. В некоторых семейных случаях идентифицированы генетические дефекты. Основное проявление заболевания - дрожание рук - появляется исподволь и медленно нарастает в течение всей жизни. Со временем амплитуда тремора увеличивается и возможны некоторые трудности при приготовлении и приеме пищи, письме, игре на музыкальных инструментах, занятиях ручным трудом. Помимо рук тремор может вовлекать голову. (при этом она совершает движения по типу "да-да", "нет-нет"), голосовые связки, губы, язык, ноги, туловище. Примерно в половине случаев прием даже малых доз алкоголя существенно облегчает дрожание. Другие неврологические симптомы обычно отсутствуют, а интеллектуальные функции остаются сохранными. Продолжительность жизни не снижается. Более того, по наблюдению Л. С. Минора, семьи больных с эссенциальным тремором отличаются повышенной плодовитостью и большим количеством долгожителей. Средства, сдерживающие прогрессирование заболевания, отсутствуют, однако с помощью анаприлина, клоназепама или примидона (гексами-дина) либо их комбинации у большинства больных удается добиться уменьшения дрожания.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР и др. медицинские термины...