ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ

ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ (лат. bulla - водяной пузырь) - редкое наследственное хроническое заболевание кожи: появление сразу после рождения или в первые годы жизни ребёнка пузырей в местах, чаще подвергающихся давлению и трению. Наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Различают более 20 форм болезни. Для большинства из них характерно появление клинических признаков в первые дни (иногда недели) жизни ребёнка: пузыри образуются на месте даже незначительной механической травмы (могут возникать и спонтанно); поражаются как кожа, так и слизистые оболочки. В период новорождённости заболевание протекает тяжело, нередко приводя к летальному исходу. Может быть поражена вся кожа, но в основном пузыри располагаются на конечностях. В последующем часто развиваются рубцовые контрактуры, наступает сращение пальцев. Образование рубцов на слизистой оболочке полости рта приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков; на слизистой оболочке пищевода - к формированию рубцовьгх стриктур.. Отмечаются отставание в психическом и физическом развитии ребёнка, а также дистрофические изменения ногтей и зубов. Возможно инфицирование эрозивных поверхностей гноеродными микроорганизмами. Лечение: повторные курсы антибактериальных препаратов, средств, ускоряющих заживление эрозий, витамина Е в больших дозах, витамина А. Наружно показаны дезинфицирующие и эпителизирующие средства (напр., мази с антибиотиками, солкосерил).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ и др. медицинские термины...