ЭМЕРИ-ДРЕЙФУСА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

ЭМЕРИ-ДРЕЙФУСА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ (описана в 1961 англ. врачами А. Е. Н. Emery и F. E. S. Drei-fuss) - заболевание мышц, наследующееся по Х-сцеплённому рецессивному типу и проявляющееся в детском или подростковом возрасте нарастающей слабостью мышц плечевого пояса и проксимальных отделов рук. В последующем вовлекаются мышцы тазового пояса и дистальных отделов конечностей. Часто развиваются сгибательная контрактура рук, шеи, стоп, ригидность позвоночника, бочкообразная грудная клетка, выявляется кардиопатия; в отличие от мышечной дистрофии Дюшенна, отсутствуют псевдогипертрофии или снижение интеллекта, а повышение активности креатинфосфокиназы в крови умеренное. Течение медленно прогрессирующее, некоторые больные доживают до 60 лет. Лечение симптоматическое.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ЭМЕРИ-ДРЕЙФУСА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ и др. медицинские термины...