ДЮШЕННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

ДЮШЕННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ (псевдогипертрофическая миопатия) - одно из самых частых нервно-мышечных заболеваний;связано с нарушенным синтезом белка, стабилизирующего мембрану мышечных клеток. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Проявляется в первые годы жизни прогрессирующей слабостью мышц тазового пояса и бёдер, позднее - плечевого пояса и дыхательных мышц, а патоморфологически - деструкцией и регенерацией мышечных волокон и замещением их жировой и соединительной тканью. Часто развиваются псевдогипертрофия мышц (увеличение объёма паретичных мышц), лордоз, позднее - контрактуры и кифосколиоз, кардиомиопатия, снижение интеллекта. Вследствие слабости ягодичных мышц отмечается переваливающаяся "утиная" походка. В результате неуклонного про-грессирования способность к передвижению обычно утрачивается к 15 годам. Летальный исход, связанный гл. обр. с дыхательной или сердечной недостаточностью, наступает в большинстве случаев к 20-30 годам. Лечение включает лечебную гимнастику, массаж, меры по социально-психологической реабилитации; возможен благоприятный эффект длительного лечения кортикостероидами, которые несколько замедляют прорессирование заболевания (серьёзные побочные эффекты ограничивают их применение).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ДЮШЕННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ и др. медицинские термины...