ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ

ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ - гиперкинез, характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин "торсионная дистония" - от лат. torsio вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием стойких патологических поз. Связан с поражением экстрапирамидной системы. Дистонический гиперкинез многообразен и включает в себя кратковременные дистонические спазмы и относительно ритмичный дистонический тремор. Поначалу возникает лишь при определённых произвольных движениях, но затем становится постоянным, сохраняясь в покое и приводя к формированию фиксированной патологической позы, иногда имеющей гротескный характер (деформирующая Д.м.). Зависимость Д. м. от эмоционального состояния и позы, улучшение после сна и под влиянием особых корригирующих жестов длительное время служило основанием для того, чтобы рассматривать её как проявление истерии. Фокальная Д. м. захватывает ограниченную часть тела: мышцы лица (блефароспазм, оромандибулярная Д. м.), шею (спастическая кривошея), голосовые складки (спастическая дисфония), конечности (напр., писчий спазм), туловище. При генерализованной форме наблюдается диффузное вовлечение мышц тела.

Первичная Д.м. составляет около 90% всех случаев и, как правило, имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими вариантами. К ней близка болезнь Сегавы, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте и характеризующаяся сочетанием Д. м. и паркинсонизма и высокой чувствительностью к препаратам леводопы. Вторичная (симптоматическая) Д. м. вызвана перинатальной патологией, аномалиями развития, интоксикациями, травмой, энцефалитами, сосудистыми поражениями мозга, воздействием лекарственных средств (прежде всего нейролептиков и препаратов леводопы); кроме того, она наблюдается при некоторых нейродегенеративных заболеваниях, в т. ч. при гепатолентикулярной дегенерации. В отдельных случаях можно добиться уменьшения гиперкинеза с помощью лекарственных средств, но их эффект часто непостоянен. Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний - инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлечённые в гиперкинез. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическому нейрохирургическому вмешательству.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ и др. медицинские термины...