ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - группа заболеваний центральной и периферической нервной системы, в основе которых лежат разрушение миелиновой оболочки нервных волокон либо нарушение её образования. При собственно Д. з. (миелинокла-зии) разрушается нормально синтезированный миелин (к их числу относятся рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, диффузный склероз Шильдера, подострый склерозиру-ющий панэнцефалит, мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия и др.). При дисмиелинизирующих заболеваниях (миелинопатии) нарушено формирование миелиновой оболочки (напр., лейкодистрофии, фенилктетонурия, ганглиозидозы, лизосомные болезни накопления и др. метаболические расстройства, связанные с нарушением обмена липидов или аминокислот). Клинически Д.з. головного мозга проявляются симптомами поражения структур, богатых миелином (напр., зрительных нервов, мозжечка, семиовального центра мозолистого тела). Демиелинизирующие поражения периферической нервной системы включают синдром Гийена-Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию, мультифокальную моторную невропатию с блоками проведения, полиневропатии при диспротеинемиях, дифтерии, а также некоторые наследственные сенсорно- моторные невропатии (напр., Шарко-Мари-Тута невральную амиотрофию или Де-жерина-Сотта невропатию).

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ и др. медицинские термины...