|
|||
Синдром КлайнфелтераСиндром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) - заболевание, обусловленное аномалией половых хромосом, характерным симптомом которого является нарушение сперматогенеза. Частота заболевания среди лиц с мужским фенотипом составляет 1:500, 1:700 среди мужчин, страдающим бесплодием, - 1:9, а среди олигофренов - 1:95. Исторические данные. Впервые синдром описан Клайнфелтером в 1942 г. Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Заболевание обусловлено хромосомной аномалией. У больных чаще всего есть одна лишняя Х-хромосома, реже - несколько X-хромосом (кариотип 47ХХУ; 48XXXY; 49XXXXY). В ряде случаев выявляется полисомия по Y-хромосоме при моносомии по Х-хромосоме, а также полисомия по Х- и Y-хромосомам (Г.Г.Мирзаянц). У больных с мозаицизмом половые хромосомы могут быть разными в различных тканях. В связи с этим заболевание может выявляться и при отрицательном половом хроматине. Наиболее часто мозаицизм представлен 46XY/47XXY. В эмбриональный период формирование яичек и мужских половых органов происходит нормально, что обусловлено наличием в кариотипе Y-хромосомы. Однако в пубертатном периоде возникают дегенеративные изменения яичка с нарушением его нормального развития и функции. Недостаточная секреция яичками тестостерона ведет к резкому повышению уровня гонадотропных гормонов, формированию евнухоидных пропорций тела, слабому развитию вторичных половых признаков и т.д. Синдром Клайнфелтера и др. материалы. См. также статьи:
|
|||
|
Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой.
Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций.
ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации,
размещенной на данной странице.
ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ
|