Болезнь Иценко-Кушинга. Диагностические пробы

Для дифференциальной диагностики болезни Иценко - Кушинга и синдрома Кушинга можно использовать пробы с метопироном и дексаметазоном (проба Лиддла).

Метопирон назначают внутрь по 750 мг каждые 6 ч в течение 2 сут. Накануне приема метопирона и в течение вторых суток собирают мочу для определения содержания 17-ОКС. Принцип пробы состоит в том, что метопирон избирательно блокирует 11-р-гидроксилазу в коре надпочечников, в результате чего нарушается биосинтез кортизола, альдостерона, кортикостерона. Снижение в крови содержания кортизола приводит к повышению содержания АКТГ (по принципу обратной связи). Последний стимулирует выработку надпочечниками 17-окси-11-дезокси-КС, который не тормозит секрецию АКТГ гипофизом, но выделяется с мочой в виде 17-ОКС.

При болезни Иценко - Кушинга вследствие активности ги-поталамо-гипофизарной системы после приема метопирона экскреция 17-ОКС с мочой повышается в 2-3 раза, что связано со стимуляцией АКТГ функции коры надпочечников. При синдроме Кушинга, обусловленном опухолью коры надпочечников, усиления экскреции 17-ОКС на введение метопирона не происходит.

Проба с дексаметазоном (малая и большая пробы Лиддла) основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. Для исключения гиперфункции коры надпочечников проводят малую пробу Лиддла. С этой целью дают дексаметазон по 0,5 мг каждые 6 ч в течение 2 сут. У здоровых людей после назначения дексаметазона происходит снижение экскреции 17-ОКС с мочой ниже 3 мг/сут, что исключает гиперфункцию коры надпочечников. При болезни Иценко - Ку-шинга и синдроме Кушинга изменения секреции кортикостеро-идов после приема дексаметазона (малая проба Лиддла) не наступает. При болезни Иценко - Кушинга пероральное введение дексаметазона (большая проба Лиддла: по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут) сопровождается снижением экскреции 17-ОКС с мочой более чем на 50 %, а при синдроме Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой не изменяется.

Болезнь Иценко-Кушинга. Диагностические пробы

См. также статьи:

• Симптомы болезни Иценко-Кушинга
• Диагностика болезни Иценко-Кушинга.